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1. SMD de haut risque 7
Dans ce groupe, le risque principal est celui d évolution vers la LAM. On propose alors des traitements visant à prévenir cette évolu- tion, principalement, les agents hypométhy- lants, la greffe de moelle ou plus rarement la chimiothérapie.
a) Les agents hypométhylants Les agents hypométhylants agissent en partie comme une chimiothérapie et en partie en permettant à nouveau le fonctionnement normal de certains gènes des cellules myélo- dysplasiques (gènes dont l inactivation par « méthylation » joue un rôle dans la progres- sion de la maladie).
b) L allogreffe de moelle osseuse ou de cellules souches sanguines La greffe agit en détruisant toutes les cellules myélodysplasiques et en induisant une réponse immunitaire des cellules du donneur contre les cellules myélodysplasiques du receveur. Cependant, c est un traitement lourd, qui peut entraîner des complications, parfois graves, notamment chez les sujets âgés. Dans sa forme habituelle, l allogreffe est généralement réservée aux patients de moins de 70 ans, parfois un peu plus. Les candidats à l allogreffe doivent avoir un
Examens spécialisés
On peut être amené à effectuer des examens plus spécialisés, comme, la recherche des mutations des gènes acquises des cellules de la moelle, c est-à-dire non retrouvés dans d autres cellules de l organisme et non transmissibles à la descendance. Certaines mutations sont considérées comme plutôt favorables, alors que d autres aggravent le pronostic. Cependant, l effet des mutations sur le pronostic global et donc sur la décision thérapeutique est généralement plus faible que celui de l IPSS-R.
Quels examens permettent le diagnostic de SMD ? 6
Ces examens sont principalement la numé- ration formule sanguine complète (NFS), la ponction de moelle (myélogramme) sur laquelle est également effectuée une analyse chromosomique (cytogénétique) parfois complétée par une biopsie médullaire. Dans les cas difficiles, l étude des mutations soma- tiques peut aider au diagnostic.
Comment traiter les SMD ?
Le traitement des SMD dépend essentiel- lement de deux facteurs : le niveau où les globules sont descendus et les risques d évolu- tion vers la LAM. On le base en grande partie sur le score IPSS-R décrit plus haut mais de nouveaux tests, principalement les résultats des mutations somatiques, pourraient contri- buer à affiner la stratégie thérapeutique.
Schématiquement, selon le risque IPSS-R, on distingue les SMD de haut risque (compre- nant les IPSS-R très élevés, élevés et une partie des intermédiaires) et les SMD de faible risque (comprenant les IPSS-R très faibles, faibles et l autre partie des intermédiaires).
Nicolas est à 9,5 g/dl d hémoglobine. Il est fatigué. Il ne se sent plus
en phase avec sa vie d avant. Le docteur Lafarge l a prévenu.
Les hommes en bonne santé ont un taux d hémoglobine compris entre 13 et 16 g/dl, les femmes entre 12 et 15 g/dl. L anémie se caractérise par un taux d hémoglobine bas, de
10 à 12 g/dl pour une anémie discrète, de 8 à 10 g/dl, ce qui est votre cas, pour une anémie modérée, et moins
de 8 g/dl pour une anémie importante.