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somiques dans les cellules de la moelle osseuse) ; 3. La profondeur et le nombre des cytopé- nies (diminution du nombre des cellules sanguines).
L index IPSS révisé permet de distinguer 5 groupes pronostiques. Le groupe de très faible risque : Score 0 à 1,5 Le groupe de faible risque : Score > 1,5 à 3 Le groupe de risque intermédiaire : Score > 3 à 4,5 Le groupe à haut risque : Score > 4,5 à 6 Le groupe de très haut risque : Score > 6
Le risque d évolution augmente avec le score.
Catégorie cytogénétique SCORE
Très bon 0
Bon 1
Intermédiaire 2
Mauvais 3
Très mauvais 4
Blastes médullaires
≥ 2 % 0
> 2 - < 5 % 1
5 - 10 % 2
> 10 % 3
Hémoglobine (g/dL)
≥ 10 0
8 - < 10 1
< 8 1.5
Plaquettes (10 9/L)
≥ 100 0
50 - < 100 0.5
< 50 1
PNN (10 9/L)
≥ 0.8 0
< 0.8 0.5
5 à 9 % de blastes médullaires, et les SMD-EB2, avec 10 à 19 %, qui sont plus graves. 4. Le syndrome 5q : Il est caractérisé par moins de 5 % de blastes médullaires, et au caryotype (examen des chromosomes des cellules de la moelle osseuse) par une perte isolée du bras long du chromosome 5 (ou délétion 5q). 5. Le syndrome ou leucémie myélomono- cytaire chronique (LMMC) est à la frontière entre les SMD et les syndromes myélopro- lifératifs. La maladie se distingue des SMD classiques car le nombre total des globules blancs peut être augmenté dans le sang avec une augmentation des monocytes. Le risque d évolution vers la LAM est fonction, comme dans les autres SMD, du pourcentage de blastes dans la moelle.
L index pronostique international révisé (IPSS-R) 5
Un index pronostique international (Inter- national Prognostic Scoring System) a été mis au point pour évaluer la gravité des SMD, il a été révisé en 2012. L IPSS-R classe la maladie en fonction des risques d évolu- tion vers la LAM. Le score total obtenu est la somme de trois éléments : 1. Le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse ; 2. Le résultat de l étude cytogénétique (un examen qui cherche les anomalies chromo-
Vos analyses révèlent une anémie macrocytaire, c est-à-dire que vos
globules rouges sont anormalement gros. Nous constatons également une diminution
des globules blancs, portant sur les polynucléaires neutrophiles,
et des plaquettes.